Mer om sjukdomen

Innehåll denna sida:

Myalgisk Encefalomyelit

Diagnoskriterier

Invaliditetsskala

Sjukvården sammanblandar

Myalgisk Encefalomyelit

ME (Myalgisk Encefalomyelit) är en svår kronisk funktionsnedsättande neuroimmun sjukdom som drabbar både män, kvinnor och barn.

En tidig diagnos är det absolut viktigaste för att förhindra att sjukdomen blir svårartad.

ME-drabbade har bland annat neurologiska funktionsstörningar, sömnstörningar och smärta. De har problem med att mental eller fysisk ansträngning resulterar i malaise (vag, diffus känsla av obehag och trötthet) och utmattning som varar en eller flera dagar. En större ansträngning kan ge malaise och utmattning som varar i en, två veckor. Symtomen gör att ME-drabbade blir invalidiserade. De svårast drabbade kan ej resa sig från sängen och tål varken ljus eller ljudintryck.

ME är mer invalidiserande än de flesta andra medicinska problem i världen, inklusive patienter som genomgår kemoterapi och HIV-patienter (till omkring två veckor före de avlider).

Många med ME insjuknar i samband med en infektion. Andra insjuknar i samband med vaccination, anestesi, fysiskt trauma, stress, exponering av miljöföroreningar, kemikalier och tungmetaller. Insjuknandet är ofta plötsligt några dagar eller veckor efter den utlösande faktorn.

Man uppskattar att 1 person på 250, eller 0,4%, är drabbade av ME. Det ger uppskattningsvis 36.000 ME-drabbade i Sverige. Mycket grovt uppskattat insjuknar 1.000 personer per år i Sverige i ME.

Jämför förekomsten av ME på 0,4% med AIDS på 0,012%, bröst cancer 0,026%, lungcancer 0,033%, MS 0,15%, diabetes 0,9% och fibromyalgi 3%.

ME är i all väsentlighet en livslång sjukdom. Av vuxna tillfrisknar mindre än 6% av de som har drabbats. Variationer av svårighetsgraden brukar förekomma över tiden. Svårighetsgraden av symtomen hos ME varierar dels över dagar och veckor, bland annat som följd av hur mycket man påfrestar kroppen med fysisk eller mental aktivitet. ME varierar ofta även långsamt med en tidsskala på år.

ME i sig är en svår situation för de drabbade, men den försvåras ofta ytterligare av att de drabbade inte förstår vad de drabbats av samt att sjukvården sällan misstänker ME.

ME orsakar inte bara stort lidande för de drabbade, utan även för deras närstående såsom t.ex. partner och barn.

ME drabbar inte bara vuxna, utan även barn och ungdom.

ME finns på WHO:s lista för sjukdomar sedan 1969. De kriterier som anses bäst lämpade för klinisk användning är kriterierna framtagna 2003 på uppdrag av Kanadas sjukvårdsmyndighet. Den internationella klassificeringskoden för ME är G 93.3 (WHO ICD-10) och den används också av Socialstyrelsen i Sverige (KSH97).

Termen benign myalgisk encefalomyelit föreslogs av ledarskribenten i den läkarvetenskapliga tidskriften The Lancet (26 maj 1956) under rubriken A New Clinical Entity? (En ny klinisk entitet?), efter epidemiska utbrott på Island. Ordet benign (godartad) användes för att sjukdomen ej orsakade dödsfall. Dr Sigurdsson yttrade kritik i samma tidskrift emot ordet benign (1956) eftersom sjukdomen absolut inte är benign i andra avseenden. I praktiken är det ingen som använder ordet benign, även om det står med i WHO:s lista över diagnoser (ICD). 

Dr Sigurdsson framförde i samma artikel som ovan sina tankar om att det kanske skulle vara bäst att undvika ordet encefalomyelit eftersom man ännu inte fastställt ifall inflammatoriska skador finns hos patienter, även om sådana skador verkade troliga. Fram till idag (över 50 år senare) har otroligt nog bara en handfull patienters ryggmärgar eller hjärnor undersökts vid obduktion, emellertid verkar dessa peka på att inflammation förekommer hos åtminstone en undergrupp av patienterna.

Referenser obduktionsfynd:
Sophia Mirza neuropathology report 2008
International Science Symposium on ME/CFS, 3-4 December 2010, Bond University, Queensland, Australia

Innan termen ME fanns användes termerna atypisk polio (atypical polio), icke paralytisk (förlamande) polio (non-paralytic polio), ofullgången poliomyelit (abortive poliomyelitis) och epidemisk neurmyasteni (epidemic neurmyasthenia).

Myalgisk encefalomyelit betyder muskelsmärta och inflammation i hjärna och ryggmärg.

myalgi = muskelsmärta, muskelvärk
my-, myo- = som avser muskel (från grekiskans mys = muskel)
algi = smärta (från grekiskans algos = smärta)
encefal-, encefalo- = som avser hjärna (från latinska encefalon)
myelit = ryggmärgsinflammation
-it = inflammation (av grekiskans -itis)

Det finns ännu inte ett kommersiellt kliniskt diagnostiskt test för ME, vilket emellertid inte innebär att det inte skulle finnas dokumenterade fysiologiska avvikelser hos patienterna.

Få studier är gjorda kring livslängd, men en liten studie (Causes of Death) pekar på att ME-drabbade dör i genomsnitt 25 år i förtid. De vanligaste dödsorsakerna är cancer, hjärtsjukdom eller självmord. De står vardera för 20% av dödsfallen hos ME-drabbade.

ME skulle kanske kunna bero på en dysfunktion hos neuro-endokrin-immun-systemet, som uppkommer av att neuro-endokrin-immun-systemet hamnar i en "felmod" då systemet blivit överlastat som följd av t.ex. stress eller infektion. Kanske en autoimmun process ligger bakom, där autoantikroppar tex reagerar emot proteiner på nervcellers ytor.

Här är några avvikelser som forskningen funnit hos ME drabbade:

  • Det finns ökade halter av mjölksyra i hjärnans ventriklar.
  • Avvikande metabolism av 5-HIAA (5-hydroxoindoleacetic acid, serotonin metabolit), A-V, 5-HT (5-hydroxotryptamine, serotonin) och PRL (prolaktin) i nervsystemet/hjärnan.
  • Förändrad hjärnaktivitet (visat med SPECT och LORETTA bilder).
  • Minskad glukos metabolism i höger mediofrontal cortex och tydlig hypoperfusion (minskat blodfölde) och hypometabolism (minskad metabolism) i hjärnstammen (visat med PET bilder).
  • Minskat blodflöde (hypoperfusion) i vissa områden av hjärnan (SPECT).
  • Förvärrning av minskat blodflöde i hjärnan uppkommer av ansträngning och kvarstår mer än 24 h (SPECT).
  • Ortostatisk intolerans och neuralt medierad hypotension.
  • Avvikelser på sömn med alfavågsintrång i deltavågorna under icke-REM sömn (visat med qEEG).
  • Minskad volym av grå materia i hjärnan med i medeltal 8% (visat med sMRI)
  • Immunsystemet har en Th1/Th2 balans som är förskjuten emot Th2. (Th betyder T-hjälparcell, vilket är en lymfocyt).
  • Minskad NK (natural killer) cell aktivitet och antal.
  • Oxidativ stress i cellerna är ökad.
  • Studier av mRNA påvisar att vissa gener har ökad eller minskad aktivitet. Det gäller mRNA relaterat till immuno, neurologisk, mitokondrie, apotosis och peroxisom funktion.
  • Proteinet RNase L, som har en antiviral funktion i cellerna, förekommer i fragmenterad form och får därigenom en ökad aktivitet. T.ex. sätter det sig på T3 (trijodtyronin) receptorer som då förstörs.
  • Liten cirkulerande blodvolym.

Kroniskt trötthetssyndrom

Termen kroniskt trötthetssyndrom, som på engelska heter chronic fatigue syndrome (CFS), skapades av CDC (Centres for Disease Control and Prevention) i USA 1988. Enligt CDC är skall ME betraktas som en mer specifik diagnos än kroniskt trötthetssyndrom. Så här skriver CDC i sitt informationsmaterial om kroniskt trötthetssyndrom (översatt till svenska):

Namnet myalgisk encefalomyelit (ME) skapades på 1950-talet för att beskriva väldokumenterade utbrott med sjukdomen. ME åtföljs av neurologiska och muskulära tecken och har en falldefinition som är annorlunda än CFS.

Termen kroniskt trötthetssyndrom är lätt att sammanblanda med andra, mycket likartade termer. Om man slopar ett ord i termen, blir betydelsen en annan:

  • Kronisk trötthet är ett symtom som kan ha många olika bakomliggande orsaker.
  • Trötthetssyndrom som är en annan diagnos.

Diagnoskriterier

Eftersom det ej ännu finns ett kommersiellt laboratorietest för ME (fast det kommer nog inom en nära framtid) ställs diagnos via kriterier, samt genom att utesluta andra sjukdomar som kan ge liknande symtombild. De internationellt gällande kliniska kriterierna är Kanadakriterierna från 2003.

Läkaren Melvin Ramsay i England började arbeta med ME i samband med ett utbrott vid ett sjukhus 1955 och arbetade med sjukdomen fram till sin död 1990. Han har gjort en bok om ME och där finns en klinisk beskrivning av ME som är oerhört bra. Han skrev en bok som gavs ut 1986 och 1988.
Definitionen på svenska: Ramsays-definition.pdf.
Klinisk beskrivning på engelska med översättning av svåra ord till svenska: Ramsay-endemisk-ME.pdf.

Läkaren Byron Hyde i Kanada är ordförande för "the Nightingale Research Foundation" och han har skapat en definition av vad han anser vara ME (Hyde).

Centers of Disease Control and Prevention (CDC) i USA gjorde en definition 1988 (Holmes et al) samt en förnyad 1994 (Fukuda et al). Dessa definitioner gjordes för forskningsändamål och är inte lämpliga för klinisk verksamhet. Holmes definition var strikt och tydlig (Holmes 1988). Nästkommande definition, Fukudas (Fukuda 1994), blev tyvärr väldigt vag. Dessutom är flera symtom, som borde vara obligatoriska för ME, bara fakultativa. Det gäller bland annat symtomet "utmattning som kvarstår 24 timmar efter mental eller fysisk ansträngning". Eftersom mycket forskning kring ME är gjord med Fukudas definition, är det svårt för nya forskare att börja använda andra kriterier, eftersom de då förlorar möjligheten att jämföra sina fynd med tidigare forskning. Tyvärr har dock forskningen kring ME baserad på Fukudas definition i vissa fall resulterat i motsägelsefulla resultat på grund av att patientpopulationen blir onödigt heterogen, då Fukudas definition är väldigt inkluderande. CDC 2005 CFS defintition (Reeves) är en ännu större deviation och helt olämplig för att diagnostisera ME-patienter eller för att välja ut patienter för forskning. CDC:s definitioner av CFS är ett mer generellt begrepp som egentligen inte har med ME att göra.

Vetenskapliga artiklar bör alltid presentera vilket kriterium som används för diagnostisering, men också vilken invaliditetsgrad patienterna har i studiegrupperna, i annat fall blir det svårt att göra jämförelse mellan studierna och det vetenskapliga värdet sjunker.

Notera: Ordet syndrom kommer från grekiskan och betyder "löpa tillsammans" och betecknar en grupp av tecken och symtom som uppträder tillsammans och karaktäriserar en specifik avvikelse eller sjukdom.

Kandadakriterierna 2003

I nedanstående länk finns en översättning av de internationellt gällande kliniska kriterierna för sjukdomen (Kanadakriterierna 2003) till svenska. De finns i originalversion på engelska i Kanadas koncensusdokument (ME/CFS: Clinical working case definition, diagnostic and treatment protocol) eller i Översikten över Kanadas koncensusdokument.

Kilcka här för utskriftsvänlig variant av Kanadakriterierna

Internationellla koncensuskriterierna 2011

En grupp av läkare och forskare som är välkända inom ME-sfären, har gjort nya kriterier för ME. Man kan grovt beskriva det som en form av uppdaterad version av kanadakriterierna.

Dessa kriterier skiljer sig från kanadakriterierna med bland annat följande:

  • De har slopat termen CFS utan använder enbart ME
  • De har döpt om post exertional malaise (postansträngningsmalaise) till Post-Exertional Neuroimmune Exhaustion (PENE) (postansträngnings neuroimmun utmattning).
  • De har slopat kravet på minst sex månaders sjukdom innan diagnos får sättas.

PDF-fil med enbart kriterierna
En introduktion för läkare
Artikeln där kriterierna är publiserade

Invaliditetsskala

I såväl forskning som klinisk verksamhet är det väsentligt att inte bara nöja sig med att konstatera att en patient har ME enligt kriterierna. Graden av ME kan variera avsevärt från patient till patient, därför är det viktigt att även beskriva patientens grad av ME med hjälp av t.ex. en invaliditetsskala.

David Bells CFS-invaliditetsskala kan användas för beskrivning av svårighetsgraden av ME. En utskriftsvänlig variant finns här.

En alternativ skala är gjord av "A Hummingbirds guide to M.E." och finns som utskriftsvänlig variant på engelska här.

Sjukvården sammanblandar

Sjukvården sammanblandar ofta ME med andra sjukdomar.

Världshälsoorganisationen har en internationell klassifikation av sjukdomar som kallas WHO ICD-10 (länk), Där klassificeras ME som en neurologisk sjukdom med diagnoskoden G93.3. Socialstyrelsen har översatt och bearbetat WHO:s lista i sin "Klassifikation av sjukdomar och hälsoproblem 1997 (KSH97)".

I tabellen nedan finns några sjukdomar medtagna som ofta sammanblandas inom hälso- och sjukvården:

WHO ICD-10/
KSH97 kod
WHO ICD-10SOS KSH97

F43.8

other reactions to severe stress

andra specificerade reaktioner på svår stress, utmattningssyndrom

F48.0

neurasthenia, fatigue syndrome

neurasteni, trötthetssyndrom UNS

G93.3

postviral fatigue syndrome, benign myalgic encephalomyelitis, chronic fatigue syndrome

trötthetssyndrom efter virusinfektion, benign myalgisk encefalomyelit, kroniskt trötthetssyndrom

R53

malaise and fatigue

sjukdomskänsla och trötthet

Z73.3

burn-out

utbrändhet